HB - Cirurgia
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Browsing HB - Cirurgia by Author "Alves, M"
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- Feocromocitoma e Neurofibromatose Tipo 1 – descrição de caso clínicoPublication . Monteiro, AM; Alves, M; Souto, S; Manso, F; Cruz, M; Marques, OIntrodução: Os feocromocitomas são tumores neuroendócrinos raros que podem ocorrer esporadicamente ou, em cerca de 30% dos casos, em contexto de síndromes familiares. Dez por cento são malignos. A Neurofibromatose tipo 1 é uma doença autossómica dominante que se associa à ocorrência destes tumores. O feocromocitoma surge em 0.1 a 5,7% dos doentes com Neurofibromatose tipo 1, sendo geralmente lesões solitárias e benignas. Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 50 anos, com antecedentes de neurofibromatose tipo 1, hipertensão arterial, síndrome depressivo e estrabismo divergente desde a infância. Fumadora de cerca de 22,5 UMA. Medicada habitualmente com irbesartan 300mg, sertralina e alprazolam. Referenciada à consulta de Endocrinologia por lesão nodular na supra-renal direita com 6 cm, detectada em TC renal, questionando-se a possibilidade de neoplasia primária ou secundária. Ao exame físico, doente com pressão arterial não controlada, manchas café-au-lait e neurofibromas cutâneos. Do estudo funcional da supra-renal destacam-se níveis elevados de metanefrinas plasmáticas, catecolaminas e metanefrinas fraccionadas urinárias, e ácido vanilmandélico. A RM revelou “massa heterogénea centrada à glândula supra-renal direita com 48x48x63 mm (…), tratando-se, provavelmente, de um feocomocitoma.” O I131MIBG mostrava “imagem compatível com feocromocitoma da supra-renal direita”. Após terapêutica pré-operatória adequada, foi submetida a adrenalectomia direita laparoscópica. O exame histológico revelou “feocromocitoma com invasão da cápsula e do tecido adiposo adjacente. Ausência de imagens de invasão vascular. Não é possível assegurar a exérese completa da lesão.” Após a cirurgia, verificou-se a normalização dos níveis de metanefrinas plasmáticas, catecolaminas e metanefrinas fraccionadas urinárias e do ácido vanilmandélico. Actualmente, bom controlo tensional sem anti-hipertensores. Conclusões: Achamos importante a apresentação deste caso que é interessante pela raridade da entidade clínica, pela possibilidade de malignidade, hipótese fortalecida pela dimensão tumoral, e pelo desafio que constitui o seguimento destes tumores a longo prazo.
- Ganglioneuroma da Supra-renal – relato de caso clínicoPublication . Monteiro, AM; Alves, M; Souto, S; Luís, D; Silva, AI; Marques, OINTRODUÇÃO Os ganglioneuromas da supra-renal são tumores raros, benignos, bem diferenciados e têm origem na crista neural. A maioria dos doentes com ganglioneuroma da supra-renal são assintomáticos, e grande parte destes tumores são não secretores. Geralmente, são encontrados acidentalmente em exames de imagem abdominal por outro motivo. CASO CLÍNICO Sexo feminino, 53 anos, com antecedentes de hipertensão arterial diagnosticada aos 30 anos, dislipidémia, patologia depressiva e histerectomia por prolapso uterino. Medicada habitualmente com espironolactona, cloreto de potássio, atorvastatina, omeprazol, fluoxetina e lorazepam. Antecedentes de internamentos de repetição em serviço de Medicina Interna por hipocaliémia recorrente. Referenciada à consulta de Endocrinologia por suspeita de hiperaldosteronismo primário. Apresentava nódulo na supra-renal diagnosticado em contexto de estudo da hipertensão arterial e hipocaliémia. Clínica de astenia, anorexia, cãimbras e dores musculares com alguns meses de evolução. Sem alterações relevantes ao exame objectivo. A TC das supra-renais revelava “supra-renal esquerda com nódulo hipodenso de 3 cm, eventual adenoma”. A RM abdomino-pélvica mostrou: “supra-renal esquerda com massa quística complexa, com parede espessa (3-5mm de espessura parietal), onde se identifica um nódulo mural com ~11x7mm, questionando-se a possibilidade de degenerescência quística tumoral/pseudoquisto, sendo de ponderar a sua exérese cirúrgica.” O estudo funcional do nódulo foi normal. Foi submetida a suprarrenalectomia esquerda por via laparoscópica. O exame histológico revelou um ganglioneuroma. Foi referenciada a consulta de Nefrologia para investigação da hipocaliémia, tendo sido excluída doença intersticial renal com perda de potássio. Actualmente, seguida em consulta de Psiquiatria por provável síndrome de Munchausen, por suspeita de indução crónica de vómito. CONCLUSÃO Apresentamos este caso pela raridade da entidade clínica. São geralmente tumores não secretores e a maioria dos doentes estão assintomáticos na altura do diagnóstico, tal como no caso apresentado. O prognóstico dos doentes submetidos a ressecção completa do tumor é excelente.
- Ganglioneuroma of the Adrenal Gland - a case reportPublication . Monteiro, AM; Alves, M; Souto, S; Luís, D; Silva, AI; Marques, OIntroduction: The adrenal ganglioneuroma are rare, benign and well differentiated tumors that arise from neural crest tissue. Most patients with adrenal ganglioneuroma are asymptomatic, and most of these are non-secreting tumors. They are usually found incidentally on abdominal imaging study for another reason. Case: A 53-year-old female, with a history of hypertension diagnosed at age 30, dyslipidaemia, depressive disorder and hysterectomy for uterine prolapse. Medicated with spironolactone, potassium, atorvastatin, omeprazole, fluoxetine and lorazepam. History of repeat hospitalizations in the Internal Medicine Service for recurrent hypokalaemia. During the investigation of hypertension and hypokalaemia, a hypodense nodule in the left adrenal gland was detected on abdominal CT. She was referred to our service of Endocrinology due to suspected primary aldosteronism. She presented with asthenia, anorexia, cramps and muscle aches with a few months of evolution. Physical examination demonstrated no significant finding. Adrenal CT showed a left adrenal with hypodense nodule with 3 cm. Abdominal-pelvic MRI revealed a left adrenal with complex cystic mass with thick walls, where it identifies a mural nodule with 11×7 mm, questioning the possibility of tumor or pseudocyst cystic degeneration, and of considering their surgical excision. Endocrine tests were normal. Left adrenalectomy was performed by laparoscopy. The histological diagnosis was adrenal ganglioneuroma. Nephrology consultation for investigation of hypokalemia excluded renal interstitial disease with potassium loss. Currently, she attends Psychiatric consultation on suspicion Munchausen syndrome. Conclusion: We present this case due to the rarity of the clinical entity and the clinical presentation, which initially pointed us to another diagnosis. Ganglioneuromas are generally non-secreting tumors, and most patients are asymptomatic at diagnosis, as in the case presented. The prognosis of patients who underwent complete tumor resection is excellent.
- Pheochromocytoma and Neurofibromatosis Type 1 - description of casePublication . Monteiro, AM; Alves, M; Souto, S; Manso, F; Cruz, M; Marques, OIntroduction: Pheochromocytomas are rare neuroendocrine tumors that can occur sporadically or, in about 30% of cases, in the context of family syndromes. Ten percent are malignant. Type 1 neurofibromatosis is an autosomal dominant disease that is associated with the occurrence of these tumors. Pheochromocytomas appears in 0.1 to 5.7 % of patients with type 1 neurofibromatosis, and are usually solitary and benign lesions. Clinical case: We present the case of a 50-years-old female, with a past history of type 1 neurofibromatosis, arterial hypertension, depressive syndrome, divergent strabismus and tabagism, medicated with irbesartan 300mg, sertraline and alprazolam. She was referenced to our service of Endocrinology due to a 6 cm nodular lesion in the right adrenal gland, detected in a renal CT. On physical examination, she presented high blood pressure, cafe-au-lait spots and cutaneous neurofibromas. Adrenal functional study revealed high levels of plasma metanephrines, and urinary fractionated catecholamines and metanephrines. The MRI showed a massive heterogeneous right adrenal gland mass with 48x48x63 mm, with hyperintense signal on T2-weighted images, internal cystic areas and hyperintensity on T1-weighted images that may correspond to hemorrhagic areas. This mass presents frank capture of contrast and marked restriction in diffusion weighting. These findings favour the diagnosis of pheochromocytoma. The I131-MIBG showed an image compatible with right adrenal pheochromocytoma. After appropriate preoperative therapy, laparoscopic right adrenalectomy was performed. Histological examination revealed a pheochromocytoma with capsule invasion, adjacent adipose tissue invasion, but without vascular invasion. After surgery, levels of plasma metanephrines, and urinary fractionated catecholamines and metanephrines became normal. Currently, she has her arterial blood pressure controlled without medication. Conclusions: We consider important to present this case due to the rarity of the case, the possibility of malignancy, a hypothesis strengthened by tumor size, and the challenge of long-term follow up of these tumors.