HB - EDM - Comunicações e Conferências
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Browsing HB - EDM - Comunicações e Conferências by Author "Cruz, M"
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- Feocromocitoma e Neurofibromatose Tipo 1 – descrição de caso clínicoPublication . Monteiro, AM; Alves, M; Souto, S; Manso, F; Cruz, M; Marques, OIntrodução: Os feocromocitomas são tumores neuroendócrinos raros que podem ocorrer esporadicamente ou, em cerca de 30% dos casos, em contexto de síndromes familiares. Dez por cento são malignos. A Neurofibromatose tipo 1 é uma doença autossómica dominante que se associa à ocorrência destes tumores. O feocromocitoma surge em 0.1 a 5,7% dos doentes com Neurofibromatose tipo 1, sendo geralmente lesões solitárias e benignas. Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 50 anos, com antecedentes de neurofibromatose tipo 1, hipertensão arterial, síndrome depressivo e estrabismo divergente desde a infância. Fumadora de cerca de 22,5 UMA. Medicada habitualmente com irbesartan 300mg, sertralina e alprazolam. Referenciada à consulta de Endocrinologia por lesão nodular na supra-renal direita com 6 cm, detectada em TC renal, questionando-se a possibilidade de neoplasia primária ou secundária. Ao exame físico, doente com pressão arterial não controlada, manchas café-au-lait e neurofibromas cutâneos. Do estudo funcional da supra-renal destacam-se níveis elevados de metanefrinas plasmáticas, catecolaminas e metanefrinas fraccionadas urinárias, e ácido vanilmandélico. A RM revelou “massa heterogénea centrada à glândula supra-renal direita com 48x48x63 mm (…), tratando-se, provavelmente, de um feocomocitoma.” O I131MIBG mostrava “imagem compatível com feocromocitoma da supra-renal direita”. Após terapêutica pré-operatória adequada, foi submetida a adrenalectomia direita laparoscópica. O exame histológico revelou “feocromocitoma com invasão da cápsula e do tecido adiposo adjacente. Ausência de imagens de invasão vascular. Não é possível assegurar a exérese completa da lesão.” Após a cirurgia, verificou-se a normalização dos níveis de metanefrinas plasmáticas, catecolaminas e metanefrinas fraccionadas urinárias e do ácido vanilmandélico. Actualmente, bom controlo tensional sem anti-hipertensores. Conclusões: Achamos importante a apresentação deste caso que é interessante pela raridade da entidade clínica, pela possibilidade de malignidade, hipótese fortalecida pela dimensão tumoral, e pelo desafio que constitui o seguimento destes tumores a longo prazo.
- Gangliocitoma da Hipófise: Uma entidade rara – A propósito de um caso clínicoPublication . Fernandes, V; Santos, MJ; Cruz, M; Ramos, R; Vilarinho, S; Almeida, R; Marques, O
- Pheochromocytoma and Neurofibromatosis Type 1 - description of casePublication . Monteiro, AM; Alves, M; Souto, S; Manso, F; Cruz, M; Marques, OIntroduction: Pheochromocytomas are rare neuroendocrine tumors that can occur sporadically or, in about 30% of cases, in the context of family syndromes. Ten percent are malignant. Type 1 neurofibromatosis is an autosomal dominant disease that is associated with the occurrence of these tumors. Pheochromocytomas appears in 0.1 to 5.7 % of patients with type 1 neurofibromatosis, and are usually solitary and benign lesions. Clinical case: We present the case of a 50-years-old female, with a past history of type 1 neurofibromatosis, arterial hypertension, depressive syndrome, divergent strabismus and tabagism, medicated with irbesartan 300mg, sertraline and alprazolam. She was referenced to our service of Endocrinology due to a 6 cm nodular lesion in the right adrenal gland, detected in a renal CT. On physical examination, she presented high blood pressure, cafe-au-lait spots and cutaneous neurofibromas. Adrenal functional study revealed high levels of plasma metanephrines, and urinary fractionated catecholamines and metanephrines. The MRI showed a massive heterogeneous right adrenal gland mass with 48x48x63 mm, with hyperintense signal on T2-weighted images, internal cystic areas and hyperintensity on T1-weighted images that may correspond to hemorrhagic areas. This mass presents frank capture of contrast and marked restriction in diffusion weighting. These findings favour the diagnosis of pheochromocytoma. The I131-MIBG showed an image compatible with right adrenal pheochromocytoma. After appropriate preoperative therapy, laparoscopic right adrenalectomy was performed. Histological examination revealed a pheochromocytoma with capsule invasion, adjacent adipose tissue invasion, but without vascular invasion. After surgery, levels of plasma metanephrines, and urinary fractionated catecholamines and metanephrines became normal. Currently, she has her arterial blood pressure controlled without medication. Conclusions: We consider important to present this case due to the rarity of the case, the possibility of malignancy, a hypothesis strengthened by tumor size, and the challenge of long-term follow up of these tumors.